COMSUBIN – Case report: paralisi periferica del nervo facciale destro in seguito ad otite media barotraumatica

Case report: paralisi periferica del nervo facciale destro in seguito ad otite media barotraumatica

Elaborato di: C.A. (SAN) Riccardo Guarducci, Capo dell’Ufficio dell’Ispettore; STV (SAN) Stefano Piccirilli, Capo Sezione Sanitaria del G.O.S. e Ufficiale Medico Addetto alle Camere Iperbariche; MD specialista in Cardiologia; CF (SAN) Giovanni Ruffino, Direttore del Servizio Sanitario, MD specialista in Pneumologia. Servizio Sanitario del Raggruppamento Subacquei ed Incursori “Teseo Tesei” Marina Militare Italiana – Le Grazie (Portovenere), La Spezia.

Caso clinico: allievo sommozzatore di 29 anni, in possesso dell’idoneità psico-fisica richiesta, durante un corso addestrativo manifesta, dopo circa mezz’ora d’immersione ad aria, nel risalire da una profondità di 6 metri, segni e sintomi di un barotrauma acuto dell’orecchio medio di grado 2 secondo Wallace Teed associato ad un’emiparesi periferica, completa, del nervo facciale di destra.

COM.SUB.IN. Le Grazie (Portovenere) – La Spezia. Settembre 2014

Anatomia del nervo facciale
Il nervo facciale è costituito da fasci paralleli di fibre nervose contenute all’interno di guaine di tessuto connettivo fibroso; questi fasci sono suddivisi, a seconda del loro calibro, in fascicoli ovvero fasci primari, secondari e terziari. Il tessuto connettivo, che compenetra il tronco nervoso, si identifica in epinervio, perinervio ed endonervio: la loro funzione nei confronti del nervo è protettiva isolando lo stesso dall’ambiente circostante. L’epinervio, come guaina avventiziale, avvolge il nervo all’esterno; dalla sua porzione più profonda originano gruppi di lamelle connettivali che si dispongono in modo concentrico a demarcare fasci secondari e fascicoli costituendo il perinervio. Quest’ultimo, pertanto, per sua composizione, rappresenta una barriera alla diffusione di grosse molecole dai tessuti circostanti alle singole fibre nervose. L’endonervio è costituito da una fitta trama connettivale che si distribuisce tra le singole fibre nervose seguendo la rete di capillari sanguigni oltre che linfatici compenetrando inoltre gli spazi presenti tra le singole fibre nervose; all’emergenza dal tronco encefalico gli involucri esterni sono rimpiazzati dalle meningi che, talvolta, rivestono il nervo facciale fino al fondo del canale acustico interno.

Il facciale è un nervo misto ovvero completo, in quanto, oltre a contenere fibre vegetative, risulta provvisto di funzione motoria, sensitiva e sensoriale. Il suo nucleo motore è situato nel ponte e contiene due gruppi di pools neuronali: il primo gruppo regola la motilità del territorio facciale superiore tramite il muscolo occipito-frontale, la parte superiore dell’orbicularis oculi e il corrugatore del sopracciglio; il secondo controlla la motilità del territorio facciale inferiore per mezzo dei muscoli pellicciai del volto e del collo, il muscolo stiloioideo, il ventre posteriore del muscolo digastrico e il muscolo della staffa. Il nucleo sensitivo è situato invece nel bulbo e controlla la sensibilità della metà posteriore del condotto uditivo esterno (C.U.E), della membrana del timpano e della porzione centrale del padiglione auricolare: in altre parole controlla quell’area che viene denominata zona di Ramsay-Hunt. Con i nuclei sensitivi del IX e del X nervo cranico (n.c.), costituisce invece una colonna di sostanza grigia che è denominata nucleo solitario, all’interno del quale si distingue un pool neuronale composto dalla parte inferiore del VII n.c. e dalla parte superiore del IX n.c., detto nucleo gustativo di Nageotte ovvero centro del gusto; da quest’ultimo trae origine la sensibilità gustativa (il VII n.c. presiede alla sensibilità della porzione anteriore della V linguale, il IX n.c. invece alla porzione posteriore della V linguale). Nelle vicinanze del nucleo motore si identifica il nucleo vegetativo lacrimo-muconasale che presiede alla secrezione lacrimale ed a quella delle ghiandole della mucosa nasale. Immediatamente all’interno si trova un altro nucleo vegetativo denominato nucleo salivare superiore, che controlla la secrezione salivare della ghiandola sottomandibolare e sottolinguale omolaterali. Le fibre che affiorano da tali nuclei appartengono al sistema neurologico del nervo facciale2. La rappresentazione motoria corticale del VII n.c. si identifica nella porzione inferiore della circonvoluzione prefrontale; da tale area hanno origine le fibre che discendono attraverso la porzione posteriore della capsula interna, nelle vicinanze del ginocchio ed attraversano il ponte congiuntamente al fascio piramidale; nella porzione caudale del ponte la maggior parte di queste fibre si interseca con la linea mediana portandosi al nucleo motore controlaterale, a differenza di un piccolo contingente che conserva la posizione omolaterale al fine di raggiungere il nucleo motore ipsilaterale, rapportandosi solo con il pool facciale superiore che per tale motivo si trova a ricevere un’innervazione corticale bilaterale. Fibre provenienti da vari nuclei del tronco encefalico si proiettano sui nuclei facciali realizzando così i ben noti archi riflessi: uno di questi è il nucleo trigeminale (riflesso corneale dell’ammiccamento), i nuclei visivi (collicoli superiori) assieme ai cordoni laterali del midollo ed infine i nuclei cocleari (riflesso cocleostapediale responsabile della contrazione automatica bilaterale del muscolo della staffa in presenza di suoni di elevata intensità). Il VII nervo cranico emerge dal tronco encefalico a livello della fossetta sopraolivare, superiormente all’oliva bulbare, cioè al confine tra bulbo e ponte.

Esso è costituito da due nervi distinti ed uniti:

il nervo facciale propriamente detto;
il nervo intermedio ovvero di Wrisberg posto lateralmente e posteriormente al primo: si definisce intermedio per la sua posizione compresa tra la radice del VII e quella dell’VIII.

Nel suo percorso intracranico si porta in avanti e lateralmente dirigendosi al di sopra del flocculo cerebellare procedendo in direzione del meato acustico interno; quest’ultimo lo raggiunge unitamente al nervo statoacustico. Il secondo segmento intracranico, contenuto nel canale acustico interno, decorre in esso al di sopra del ramo cocleare dell’VIII (l’intermedio è presente tra i due nervi), sino in fondo dove si inserisce nel canale facciale ovvero acquedotto del Falloppio, scavato nella rocca petrosa tra le cavità dell’orecchio interno e medio.

Nel suo tragitto temporale, il facciale assume tre diverse direzioni per la presenza di due inginocchiamenti:
il primo segmento è denominato petroso o labirintico, con una lunghezza di circa 4 – 5 mm, anatomicamente identificato tra il meato acustico e il primo ginocchio. In corrispondenza del primo ginocchio il nervo intermedio si completa nel ganglio genicolato, mentre il facciale vero e proprio seguita nel canale di Falloppio. Dal ganglio genicolato hanno origine sia le fibre sensoriali gustative, che confluiscono a valle nel facciale e da qui nella corda del timpano per andare ad innervare le papille dei 2/3 anteriori della lingua, sia le fibre parasimpatiche secretrici, che attraverso il medesimo collaterale del facciale, si portano ai gangli sottomascellare e sottolinguale per la secrezione salivare. All’interno del ganglio sono presenti i neuroni gangliari sensitivi con assoni prossimali afferenti alla zona di Ramsay-Hunt, responsabili della sensibilità dell’orecchio esterno e oltre che della membrana timpanica. Il nervo grande petroso superficiale, primo collaterale del VII, le cui fibre parasimpatiche secretrici si distribuiscono alla ghiandola lacrimale ed alla mucosa del naso e del palato ha origine dal ganglio genicolato. Da questo parte anche il nervo piccolo petroso superficiale che si unisce al piccolo petroso profondo, ramo del nervo di Jacobson, e si immette nel ganglio otico, fornendo fibre parasimpatiche secretrici per la parotide. Dopo il primo ginocchio il facciale assume un decorso orizzontale seguendo l’asse maggiore della rocca costituendo così il tratto orizzontale ovvero timpanico. Oltrepassata la finestra ovale si giunge al secondo ginocchio, dopo il quale il nervo assume un decorso verticale posizionandosi tra la cassa del timpano e il processo mastoideo, (segmento mastoideo), dando origine dapprima al nervo stapedio, destinato all’omonimo muscolo, poi al collaterale intrapetroso destinato al muscolo della staffa, la cui contrazione sposta al di fuori e all’indietro l’ossicino, infine alla corda del timpano, terzo dei rami collaterali intrapetrosi. La corda del timpano risale verso l’alto dopo l’origine del facciale e penetra nella cassa del timpano, raggiungendo così la regione interpterigoidea: in questo punto si unisce al nervo linguale, ramo del 3 trigemino, per mezzo del quale si distribuisce ai 2/3 anteriori della lingua ed ai gangli sottomascellare e sottolinguale.

All’emergenza, prima di entrare nella loggia parotidea, il VII n.c. dà origine:

al ramo linguale che innerva i muscoli stilofaringeo, stiloglosso e glosso- stafilino;
al ramo sensitivo per il condotto uditivo esterno (afferenze alla zona di Ramsey-Hunt e corpo cellulare gangliare);
al nervo auricolare posteriore (fibre motrici destinate al muscolo occipitale, agli auricolari superiore e posteriore, fibre sensitive destinate alla cute del padiglione dell’orecchio della regione mastoidea e di parte della regione occipito-temporo-parietale);
al nervo per il muscolo digastrico che si distribuisce al ventre posteriore del digastrico ed al muscolo stiloioideo.

Il facciale, nella sua loggia parotidea, si suddivide in due rami terminali: il temporo-facciale e il cervico-facciale.
Il primo, voluminoso, emette i rami temporali, frontali, palpebrali, zigomatici e buccali superiori; il secondo, emette rami buccali inferiori, mentonieri e cervicali. Tutti i rami si anastomizzano con quelli terminali del trigemino da cui ricevono elementi sensoriali, formando un complicato plesso nervoso misto.
In conclusione il nervo facciale pertanto è un nervo in prevalenza motorio, che, con i suoi rami terminali intraparotidei, innerva la muscolatura mimica della faccia, il platisma, il ventre posteriore del digastrico inviando fibre alla ghiandola lacrimale tramite il nervo grande petroso superficiale; innerva il muscolo stapedio con il suo ramo collaterale, le ghiandole sottomandibolari oltre sottolinguali e la mucosa dei 2/3 anteriori della lingua con la corda del timpano.

Decorso timpanico del nervo facciale

Tralasciando il decorso endocranico, intrapetroso, mastoideo, labirintico ed extracranico del facciale occupiamoci del tratto timpanico del nervo che maggiormente risulta suscettibile agli insulti barotraumatici, infiammatori ed infettivi a carico dell’orecchio medio. Dopo il primo ginocchio il nervo facciale presenta un decorso laterale, posteriore e successivamente inferiore.
La sua direzione risulta parallela a quella del canale semicircolare laterale, mentre il suo decorso a livello della faccia mediale della cassa timpanica, dapprima profondo nella sua porzione prossimale, al di sopra al processo cocleariforme, diventa superficiale nella sua porzione distale, sporgendo nella cassa e dividendola nell’attico ovvero porzione superiore e nell’atrio o porzione inferiore.
La parete del canale nella seconda porzione del facciale risulta sottile e deiscente nel 55-74 % dei pazienti. La seconda porzione ha rapporti verso l’alto con il canale semicircolare laterale, in basso con la finestra ovale e la staffa, lateralmente, in direzione medio laterale, con la parete mediale dell’attico, il collo del martello, la corda del timpano e il processo lungo dell’incudine.
Al di sopra, posteriormente e lateralmente alla finestra ovale il canale del nervo facciale compie un angolo di 90-125°, assumendo decorso mastoideo, verticale. Superiormente si mette in rapporto con l’aditus ad antrum, la fossa incudis ed il processo breve dell’incudine; medialmente con l’ampolla del canale semicircolare posteriore.

Orecchio medio e barotrauma

La cassa del timpano è ventilata dalla fisiologica funzionalità della tuba di Eustachio che nel suo periodico processo di apertura, facilitato dagli atti involontari di deglutizione, permette il rinnovo dei gas endotimpanici. Durante un’immersione subacquea, la fisiologica apertura della tuba viene ostacolata dalla transitoria depressione endotimpanica: l’operatore subacqueo dovrà ricorrere pertanto a manovre di compensazione. Presupposto fondamentale, al fine di ottenere un’efficace compensazione in discesa, è eseguire le manovre di compensazione il prima possibile. Nella fase di risalita il drenaggio dei gas endotimpanici avverrà per mezzo della tuba, spontaneamente, senza la necessità di ricorrere alle manovre compensatorie. Le manovre di compensazione più comuni che si effettuano durante le immersioni sono: la deglutizione, la manovra di Marcante-Odaglia, la manovra di Valsalva ed i movimenti di antero-protrusione della mandibola. La manovra di Valsalva consta di una espirazione forzata a bocca e naso chiusi, così da realizzare una sovrapressione intratoracica. È una manovra di facile esecuzione e risulta molto efficace; è infatti la più usata. Risulta controindicata sia in risalita, per il pericolo di incorrere in barotraumi e durante le soste decompressive in quanto potrebbe facilitare il passaggio di bolle dalle sezioni destre a quelle sinistre in presenza di un forame ovale pervio. La manovra di Marcante-Odaglia invece consiste nel far arretrare la base della lingua fino a premere sul palato molle a naso chiuso. Così facendo il rinofaringe rimane isolato dalle vie aeree inferiori e la quantità di aria in essa contenuta viene spinta verso l’alto; allo stesso tempo i movimenti della muscolatura faringea favoriscono l’apertura dell’ostio tubarico. Risulta molto efficace e priva di ripercussioni a livello polmonare; è la più consigliata tra le manovre di compensazione forzata. La deglutizione ed i movimenti di antero-protrusione della mandibola sono semplici nella loro esecuzione e vengono utilizzate dai soggetti che non presentino alcuna difficoltà e nelle immersioni profonde con autorespiratori.
Le cause principali della mancata o ritardata compensazione sono due:

le disfunzioni tubariche per patologie acute e croniche del rinofaringe;
l’errata esecuzione delle manovre di compensazione forzata. La prevenzione delle otopatie barotraumatiche deve pertanto comprendere un’ accurata valutazione clinica otorinolaringoiatrica e una preparazione teorico pratica riguardo alla fenomenologia della compensazione.

La mancata compensazione dell’orecchio medio provoca in immersione l’insorgenza di eventi barotraumatici e, in casi più gravi, dell’orecchio interno: questi possono realizzarsi con meccanismo esplosivo in risalita e implosivo in fase di discesa.
Le manifestazioni cliniche dei barotraumi dell’orecchio medio sono: l’otodinia, l’autofonia, la sensazione di ovattamento, l’ipoacusia trasmissiva e l’eventuale rottura della membrana timpanica nei gradi più avanzati (grado V).
L’invasione della cassa timpanica da parte dell’acqua, attraverso la membrana timpanica lacerata, determinerà con la vertigine calorica. L’orecchio interno risulta maggiormente coinvolto da eventi barotraumatici durante la fase di risalita con un meccanismo di tipo implosivo. Durante la fase di risalita, un evento barotraumatico dell’orecchio medio può determinare una vertigine alternobarica (VA): questa si manifesta come una vertigine parossistica a remissione spontanea e insorgenza improvvisa. Raramente l’insorgenza di VA avviene in fase di discesa.
In caso di barotrauma dell’orecchio interno si manifesta, invece, una sintomatologia otovestibolare caratterizzata da ipoacusia neurosensoriale, vertigini e acufeni. La sintomatologia può insorgere durante l’immersione o dopo l’emersione, con una latenza variabile da minuti ad ore; in letteratura l’ipoacusia neurosensoriale improvvisa barotraumatica può insorgere sino a 72 ore dall’immersione. La causa è riconducibile a contusione labirintica con sofferenza neuroepiteliale, edema, ipossia, commozione labirintica con rottura delle membrane labirintiche e formazione di emorragie perilinfatiche; in alcuni casi avviene la rottura del finestra rotonda con genesi di fistola perilinfatica.
I barotraumi oltre a determinare quanto sopra descritto, possono essere responsabili di baroparesi del nervo facciale. Quest’ultimo, come già descritto, risulta molto vulnerabile nel decorso lungo la parete mediale della cassa timpanica dove risulta protetto unicamente da una sottile copertura ossea del canale di Falloppio.
L’assenza o la deiscenza della protezione ossea risulta un fattore predisponente alla baroparesi del nervo facciale.

Caso clinico

Durante lo svolgimento di un corso addestrativo, presso le acque dell’isola di Maddalena (Olbia- Tempio), comparsa, in un allievo sommozzatore di 29 anni, in possesso dell’idoneità psico-fisica richiesta, di otodinia con senso di ripienezza auricolare destra associata a vertigine alternobarica e nausea nella fase di risalita, dopo circa mezz’ora di immersione con autorespiratore ad aria (ARA), da una profondità di 6 metri, risoltasi prontamente in superficie nel primo minuto. All’esame obiettivo ipoestesia e lieve edema dell’emivolto destro, lagoftalmo occhio destro, pupille isocoriche ed isocicliche, normoreagenti alla luce, normale visione binoculare, rima orale destra deviata verso il basso, segno di Negro presente, segno di Bell assente, epifora assente, non xerostomia; non ulteriori deficit neurologici. All’esame obiettivo dell’orecchio destro: iperemia diffusa del timpano che appare retratto in assenza di livelli idroaerei, non evidenti soluzioni di continuo della pars flaccida e della pars tensa; prova di Rinne negativa (AC < BC); prova di Weber: lateralizzato sul lato destro (malato).

Il quadro clinico depone per un barotrauma acuto dell’orecchio medio di grado 2 (classificazione di Wallace Teed) associato ad un’emiparesi periferica, completa, del nervo facciale di destra. Viene inviato presso l’Ospedale Civile “Paolo Merlo” di Maddalena per gli accertamenti del caso. In Pronto Soccorso dopo valutazione generale e specialistica veniva somministrato del cortisone e.v. con risoluzione del quadro clinico neurologico periferico dopo circa un’ora. Veniva eseguita inoltre una TC del massiccio facciale senza mdc. Questa mostrava: “ispessimento con profilo convesso della mucosa a carico della porzione inferiore del seno mascellare di destra come per cisti da ritenzione; modesti aspetti di ispessimento mucosale anche a sinistra; il seno sfenoidale di sinistra appare parzialmente obliterato da tessuti di densità compatibile con le parti molli; concha bullosa del meato medio di sinistra, bullae etmoidali; apparente ipertrofia della mucosa dei turbinati inferiori; regolare pneumatizzazione dei seni etmoidali che mostrano minimo ispessimento mucosale e frontale; conservati i canali ostio-meatali bilateralmente; non lesioni ossee focali, in particolare conservata la lamina cribrosa”. Eseguiva un esame audiometrico ed una visita otorinolaringoiatrica in seguito alla quale veniva richiesta una TC cerebrale al fine di escludere eventuali lesioni ischemiche, anche se la paralisi del nervo facciale destro aveva le caratteristiche di una paralisi completa periferica per la presenza del segno di Negro. La TC cranio urgente dopo le 24 ore non mostrava alterazioni della normale tomodensitometria cranioencefalica; “sistema ventricolare, normoteso, in asse rispetto alla linea mediana”.

Conclusioni

Il quadro clinico depone per una paralisi periferica del nervo facciale destro su base barotraumatica, caratterizzato dalla presenza di segni di paralisi periferica completa, omolaterale e segni di otite media barotraumatica di grado 2. L’indagine diagnostica mediante TC ha consentito di completare la diagnosi escludendo altre patologie.

In conclusione le paralisi del nervo facciale possono rappresentare la manifestazione di un evento barotraumatico dell’orecchio medio specialmente in quei soggetti che risultano maggiormente vulnerabili per l’assenza o la deiscenza (hiatus) congenita della protezione ossea, lungo il decorso del nervo facciale all’interno della cassa timpanica, tra il ganglio genicolato e la giunzione della corda.

Bibliografia

Bouchete A, Cuilleret S. Anatomie Topographique descriptive et fonctionnelle. Paris: Simep; 1991.
Legent F, Parlemuter L, Vandenbrouck CL. In: Angle PontoCerebelleux in Cahier d’anatomie. Oreille. Paris: Masson;1984 pag.211-233.
Perlemuter L, Waligora J, Djindjian M. In: Le nerf facial intra-cranien. In Cahier Anatomie. Systeme nerveux central. Paris: Masson;1980. Pag 97-105.
Fish U, Esslen E. Total intratemporal exposure of the facial nerve: pathologic finding in bell’s palsy. Arch otolaryngol 1972; 85: 335-341.
Sataloff RT, Selber JC. Phylogeny and embryology of the facial nerve and releted structures. Part II Embryology. Ear Nose Throat J 2003; 82:764-766.
Ozdogmus O, Sezen O, Kubilay U. Connection between the facial, vestibular and cochlear nerve bundles within the internal and auditory canal. J Anat 2004; 205:65-75.
Bernstein L, Nelson RH. Surgical Anatomy of the extraparotid distribution of the facial nerve. Arch Otolaryngol 1984; 110:177-183.
Data P. Medicina Subacquea ed Iperbarica. Volume primo. Edizioni Studio.
Goodhill V. Inner ear barotrauma. Arch Otolaryngol 1972;95:588.
Hamilton-Farrel M, Bhattacharyya A. Barotrauma. Injury (2004);35:359-370.
Lundgren CE, Tjernstrom O, Ornhagen H. Alternobaric vertigo and hearing disturbances in connection with diving: an epidemiologic study. Undersea Biomed Res 1974 Sep;1(3):251-8.
Lundgren CE. Alternobaric vertigo a diving hazard. Br Med J 1965;2:511-3.
Uzun C, Yazig R, Tas A, Adali MK, Inan N, Koten M, Karasalihoglu. Alternobarica vertigo in sport SCUBA divers and the risk factors. Laryngol Otol 2003 Nov;117(11):854-60.
Kossowski M, Couplet O, Florentin JL, Bonete D, Gauvin Y, Bonne L, Cohat JP. Incidence of vertigo in diving. Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord) 1997;118(5):301-5.
Colletti V, Sittoni V. Otologia clinica. Milano: Libreria Editrice Internazionale, 1993.
Parell GJ, Becker GD. Conservative management of inner ear barotrauma resulting from scuba diving. Otolaryngol Head Neck Surg 1985;93:393-397. Letter to the Editor.
Pullen 2nd FW. Perilymphatic fistula induced by barotrauma. Am J Otol 1992;13:270-2.
Molvaer OI, Eidswik S, Kojen BK. Cochleovestibular barotrauma in diving. In: Molvaer OI ed. Effects of diving on uman Cochleovestibular system. Bergen, Norway: Norwegian Underwather tecnolgycenter A/S;1988:II-3-II-48. Report 29-88.
Takahashi, H., Nakamura, H., Yui,. Mori, H. Analysis of fifty cases of facial palsy due to otitis media. Arch Otorhinolaryngol 1985, 241: 163 – 168.